Hemofili Nedir?Belirtileri ve Nedenleri
Hemofili Belirtileri ve Nedenleri
Hemofili hastalığının meydana gelmesinin temel sebebi kanın pıhtılaşmasında etkin görev alan bir takım maddelerin vücut içerisinde miktarının az olmasıdır. Hemofili A ve Hemofili B olmak üzere iki farklı grupta incelenebilir. İsminden de anlaşılabileceği üzere bu ayrım kan gruplarına göre yapılır ve kan içerisinde eksik olan protein çeşidine göre ikiye ayrılır. Hemofili A hastalığında eksik olan faktör sekiz proteinidir. Bu grup B grubuna oranla çok fazla görülmektedir. Yapılan araştırmalar neticesinde Hemofili teşhisi konmuş hastaların yaklaşık olarak %80’i Hemofili A grubunda yer almaktadır. Bu durumun ortaya çıkması için kanda hastalığa sebep olan sekiz proteinin olması gereken değerlerden az olması gerekmektedir. Hemofilinin şiddeti proteinin ne kadar eksik olduğu ile paralel orantılıdır. Hemofili B ise faktör dokuz proteinin normal seviyesinin altında olmasından dolayı ortaya çıkan bir hastalıktır ve klinik olarak Hemofili A ile aynı özelliklere sahiptir. Bazı hastalarda herhangi bir belirti olmaksınız ortaya çıkabileceği için teşhisi sadece kan içerisindeki faktörlerin detaylı sayılmasıyla ortaya çıkabilmektedir.
Hemofili Hastalığı’nın Belirtileri Nelerdir?
Hemofili hastalığının meydana getirdiği bir takım şikayetler kan içerisinde bulunan protein faktörlerinin ne derecede az olduğuyla doğru orantılıdır. Protein miktarı ne kadar az ise hastalığın şiddeti o kadar fazla olacaktır. Hemofili hastalığının en temel belirtisi kanamadır.
Bebeklik veya çocukluk döneminde görülebilecek beyin kanaması durumu kişiyi ölüme kadar götürebilecek ciddi bir durumdur. Çoğunlukla bu dönemde meydana gelen kanamaların sebebi ufak tefek sıyrıklar veya daha ciddi olan yaralanmalardır. Çocuk en hareketli olduğu dönemde yere düştüğü zaman ağzını veya burnunu bir yere vurduğunda kan kaybı görülebilir. Bunun dışında dizini veya bacaklarını çok fazla yaralayan çocukta, oluşan kanama dışa doğru değilde eklem içerisine doğru gerçekleşebilir. Bu durum çok fazla tekrarlandığında, önemli problemlere neden olur. Zamanla eklem bölgesine giden kan nedeniyle eklemin fiziksel hareketleri sekteye uğrar ve tedavi edilmediği durumlarda sonlanabilir. Bu durum kemiklerin birbiriyle kaynaşmasına sebep olabilir.
Tüm bunların dışında ortaya çıkan kanamalar sadece vücudun dış bölgesinde değil iç organlarda da oluşabilir. Özellikle karaciğer ve böbrek gibi organlarda bu durumun görülme olasılığı daha fazladır. Kişinin yaşı arttıkça hemofili hastalığının olduğunu fark eden kişi, daha dikkatli ve yavaş bir yaşam tarzı sürmelidir. Bu sayede yaşam kalitesini maksimum seviyeye çıkararak yaşama ömrünü de arttırabilir. Özellikle yaş ilerledikçe hemofili hastalarında en ufak bir kanamanın bile çok zor durdurulabildiği unutulmamalı ve bu kanamaların meydana gelmemesi için dikkat edilmelidir.
Hemofili tedavisi
Hemofili Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?
Hemofili hastalığının tedavisi belirli bir dönem içerisinde değil kişinin yaşamı boyunca devam eder. Hastalığın aileden DNA kodları aracılığıyla genetik yatkınlıkla meydana gelmesi neticesinde olduğu bilinsede ne yazık ki günümüzde tıp henüz dönemlik tedaviler uygulayamamaktadır. Hemofili hastalığının tedavisinde günümüzde uygulanan yöntem kan içerisinde eksik olan proteinlerin dışarıdan enjeksiyon yöntemi ile kişinin vücuduna ilave edilmesi şeklindedir. Bu sayede hemofili bulunan kişide herhangi bir kanama söz konusu olduğunda kanın hızlı bir şekilde pıhtılaşması amaçlanır. Yöntemden de anlaşılabileceği üzere bu yöntem kalıcı olmamakla birlikte hastada risk oluşmaması adına belirli bir düzen içerisinde çeşitli zaman aralıklarında tekrarlanması gereken bir durumdur. Uygulanmadığı taktirde ise protein faktörleri belirli bir zamandan sonra tekrardan başa dönecek ve herhangi bir kanama durumunda ortaya risk oluşabilecek durumlara neden olabilecektir.
Hemofili hastalığının teşhisinde geç kalınmadığı taktirde, kişi yaşantısını diğer insanlar gibi normal seyrinde devam ettirebilmektedir. Günümüzde hala hemofili hastalığının kalıcı tedavi yöntemini bulabilmek adına çeşitli çalışmalar sürdürülmektedir. Bu çalışmalar özellikle Amerika Birleşik Devletleri’nde etkin bir şekilde devam etmekte olup ilerleyen zamanlarda olumlu sonuç verebileceği tahmin edilmektedir.
Günümüzde uygulanan tedavi yöntemi olan enjeksiyonla birlikte hastanın günlük yaşantısında bir takım maddelere dikkat etmesi de oldukça önemlidir. Özellikle günlük olarak yapılacak hafif tempolu yürüyüşler sayesinde kasların işlevselliğini kaybetmemesi gerekir. Bunun dışında yüzme, masa tenisi ve koşu hemofili hastalığına sahip olan kişilere tavsiye edilen sporlardır. Burada dikkat edilmesi gereken nokta ise ileri derecede olan hastaların doktorlarına danışmadan asla efor harcayarak yapılan sporları tek başına yapmamalarıdır. Bu hastalara vücutlarına göre uygun egzersiz programları hazırlanmalıdır.
